​「科普」不痛的罕见关节病---夏科氏关节

「科普」不痛的罕见关节病---夏科氏关节

夏科氏关节（Chracot 关节）是一种罕见的神经性关节病，又称为“无痛性关节病”、“神经营养性关节病”。

定义：由于各种病因导致关节缺乏保护性感觉而引起的关节骨和软组织严重破坏但关节无明显疼痛和活动受限的关节病。

常见于40-60岁，年青人少见。

临床表现：

1）起病隐匿，症状轻，体征重

2）感觉神经受累，但运动神经无侵犯

3）很少疼痛和活动受限

4）但关节严重破坏、肿胀

5）关节不稳，甚至畸形、活动过度

6）触诊可有囊性感、活动性硬块

病理机制：

1、神经创伤学说：中枢或者周围神经病变导致患者关节失去关节深部感觉的保护,在活动时会出现比正常人更多的磨损,引起骨质严重破坏。

2、神经营养障碍学说：由于缺乏神经营养,成骨细胞和破骨细胞活动失衡,骨质的生成和破坏紊乱，关节骨碎裂吸收、迅速破坏,出现关节囊及韧带松弛。

3、神经血管学说：有关交感神经丧失功能,引起相应部位血管扩张、充血，破骨细胞活动增强,进而导致骨吸收、溶解和破裂。

常见病因：

糖尿病：最常见病因之一，多见于足踝部。

脊髓空洞症：多见于肩关节、上肢关节。

脊髓梅毒：多见于下肢大关节。

病因还有脊髓结核、麻风病、重度脊髓膜膨出等

神经性关节病的3大典型X线征象为

1)关节破坏、2)异位新骨形成、3)半脱位

夏科氏关节病X线：分为3型（吸收型、增生型、混合型）

1）早期：积液、软组织肿胀、关节间隙增宽，但关节面无破坏

2）骨融合期：关节腔内游离钙化碎片、软骨下骨密度增高、骨刺形成

3）骨重建期：骨质破坏，关节正常结构紊乱，巨大骨赘，脱落后形成大量的关节内游离体（关节鼠）

（图片来自网络）